作為血液腫瘤的一種，白血病不僅危害整個血液和免疫系統(tǒng)，還會影響全身各個臟器。其中，急性髓系白血?。ˋML）是成人中最常見的急性白血病類型。它來勢兇猛，治療費用高、風險大，整體療效欠佳，尤其對于大多數(shù)老年患者，中位生存期僅6—10個月，被稱為老年人的“噩夢”。每年的4月21日是世界急性髓系白血病日，借此機會，讓我們跟隨重慶松山醫(yī)院腫瘤科來了解一下這個特殊的疾病。

什么是急性髓系白血病

急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia, AML）是一種起源于骨髓造血干細胞的惡性克隆性疾病，其特征是髓系原始細胞異常增殖并抑制正常造血功能。當骨髓或外周血中原始細胞比例≥20%時即可確診。AML是成人急性白血病中最常見的類型，約占所有白血病的80%。

正常血液和白血病血液對比圖。重慶松山醫(yī)院供圖

AML的病因與高危因素

AML的發(fā)病機制復雜，可能與以下因素相關：

1.遺傳與基因突變：家族中有白血病病史或存在特定遺傳綜合征的人群風險較高。基因突變（如FLT3、NPM1、CEBPA等）是AML的重要驅(qū)動因素。

2.環(huán)境暴露：長期接觸苯類化學物質(zhì)（如染發(fā)劑、油漆）、電離輻射（如X射線）或既往接受過化療/放療，可能破壞造血細胞DNA穩(wěn)定性，誘發(fā)白血病。

3.病毒感染：人類T細胞白血病病毒（HTLV）可能與特定白血病亞型相關。

AML的分型

臨床上常用的白血病FAB分型標準根據(jù)細胞形態(tài)學將AML分為M0—M7八種亞型。

M0—M7八種亞型示意圖。重慶松山醫(yī)院供圖

而2022世界衛(wèi)生組織根據(jù)細胞形態(tài)學、染色體變異、基因突變等將AML分為了21個亞型（見表2）。AML的精準分型對患者評估預后，制定治療方案至關重要。

21個亞型示意圖。重慶松山醫(yī)院供圖

AML的臨床表現(xiàn)

AML起病急緩不一，急者可突然高熱，類似“感冒”，也可為嚴重出血。緩慢者常為臉色蒼白、皮膚紫癜，或拔牙后出血難止而就醫(yī)時被發(fā)現(xiàn)。

1.貧血：面色蒼白、乏力、頭暈、呼吸困難。部分患者因病程短，可無貧血。

2.發(fā)熱：半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱亦可高達39—40℃。常因免疫力低下伴繼發(fā)感染。

3.出血：出血可發(fā)生在全身各部位，以皮膚出血、牙齦出血、鼻出血、月經(jīng)過多為多見。眼底出血可致視力障礙，顱內(nèi)出血可致死亡。

4.浸潤：骨骼和關節(jié)浸潤表現(xiàn)為骨痛、關節(jié)痛、胸骨壓痛；眼部粒細胞肉瘤可引起眼球突出、復視或失明；中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、昏迷等；其他器官浸潤如皮膚、口腔黏膜和齒齦浸潤等。

AML的診斷與檢查

臨床診斷需結合多維度檢查：

1.實驗室檢查：血常規(guī)（異常白細胞、貧血、血小板減少）和骨髓穿刺（原始細胞比例≥20%）。

2.分子遺傳學檢測：根據(jù)染色體核型分析、基因突變等（如FLT3、NPM1突變）以指導預后分層。

3.影像學檢查：CT或MRI等檢查評估器官浸潤。

AML的治療策略

AML的治療需根據(jù)患者年齡、體能狀態(tài)和遺傳風險分層制定個體化方案：

化療

誘導治療：阿糖胞苷聯(lián)合蒽環(huán)類藥物（如柔紅霉素），目標是達到完全緩解。

鞏固治療：清除殘留白血病細胞，預防復發(fā)。

靶向治療

FLT3抑制劑、IDH抑制劑等，針對特定基因突變患者。

造血干細胞移植（HSCT）

中高?；颊叩氖走x，異基因移植可顯著提高生存率。

免疫療法

CAR-T細胞療法、單克隆抗體等新型治療手段正在臨床試驗中。

目前對AML研究進展迅速，精準診療和新藥的引進給AML的治愈提供了更多的機會，隨著診療技術的發(fā)展，相信在未來會有越來越多的AML患者得到更好的治療。（重慶松山醫(yī)院）

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