“精銳的團(tuán)隊(duì)、精準(zhǔn)的治療、精心的護(hù)理、優(yōu)秀的服務(wù)?！苯?，39歲的馬先生（化名）出院時(shí)，手寫了一封感謝信，表達(dá)對(duì)醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)精湛醫(yī)技和溫情護(hù)理的謝意。

患者手寫感謝信。重慶康心醫(yī)院供圖

據(jù)了解，一個(gè)多月前，馬先生在進(jìn)行體力勞動(dòng)時(shí)突發(fā)胸痛，放射至后背及下腹部，為撕裂樣疼痛，同時(shí)還伴有頭暈、惡心、反胃，小便失禁，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診檢查后考慮診斷為致命的大血管急癥——主動(dòng)脈夾層。由于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不具備治療這種復(fù)雜病例的條件，建議他于上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步治療。經(jīng)過(guò)專業(yè)咨詢，聯(lián)系到了鐘前進(jìn)，后由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院120緊急送至重慶康心醫(yī)院。

到院后，馬先生經(jīng)綠色通道快速完善檢查，確診為急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層?！坝跋駥W(xué)檢查結(jié)果顯示患者主動(dòng)脈夾層撕裂范圍廣泛，裂口從心臟部位沿著主動(dòng)脈一直延伸到左側(cè)髂內(nèi)外動(dòng)脈，幾乎涉及主動(dòng)脈所有分支血管，隨時(shí)都有破裂大出血的風(fēng)險(xiǎn)，生命岌岌可危。”同時(shí)，醫(yī)生還注意到一個(gè)細(xì)節(jié)，馬先生瘦高且手指纖長(zhǎng)，隨同而來(lái)的父親、女兒也是類似身形，憑借豐富的診療經(jīng)驗(yàn)，醫(yī)生懷疑馬先生患有馬凡綜合征。心臟超聲檢查提示患者主動(dòng)脈竇部瘤樣增寬、直徑約50mm，更加驗(yàn)證了醫(yī)生的診斷：馬先生是一名馬凡氏綜合征患者。

手術(shù)中。重慶康心醫(yī)院供圖

據(jù)介紹，馬凡氏綜合征屬于遺傳性疾病，這種疾病患者的動(dòng)脈壁就像是“豆腐渣工程”，非常脆弱，容易引發(fā)主動(dòng)脈瘤或主動(dòng)脈夾層。急性A型主動(dòng)脈夾層本就是最兇險(xiǎn)的急危重癥之一，一旦確診，就需要盡快手術(shù)。

經(jīng)過(guò)對(duì)病情的全面評(píng)估，鐘前進(jìn)立刻帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)準(zhǔn)備為馬先生進(jìn)行手術(shù)。在麻醉科、輸血科、超聲科等科室的通力協(xié)作下，心外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)深夜奮戰(zhàn)9小時(shí)成功為患者完成“孫氏手術(shù)+Bentall手術(shù)”，術(shù)中運(yùn)用最前沿的免縫合技術(shù)，一是減少手術(shù)時(shí)間和出血量，二是促進(jìn)病人康復(fù)。手術(shù)后，在心外科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的精心護(hù)理下，目前馬先生已康復(fù)出院。

查房中。重慶康心醫(yī)院供圖

什么是主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈是人體最重要的一根大血管，由內(nèi)膜、中膜和外膜三層組成。主動(dòng)脈夾層是由各種原因?qū)е碌闹鲃?dòng)脈內(nèi)膜出現(xiàn)破口，血液由內(nèi)膜破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層并沿主動(dòng)脈縱軸撕裂，使主動(dòng)脈被分隔為真、假兩腔的病理過(guò)程。形成的“假腔”就像一顆“定時(shí)炸彈”，如果在各種因素作用下血管外膜層被撕開(kāi)，血液就會(huì)如沖破堤壩的潮水洶涌而出，患者就會(huì)因血管爆裂大出血死亡。

主動(dòng)脈夾層的癥狀及危害

主動(dòng)脈夾層是一種危急的心血管疾病，起病急，進(jìn)展快，未手術(shù)治療患者死亡率極高，手術(shù)創(chuàng)傷大、風(fēng)險(xiǎn)高。臨床上通常將主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤分為StanfordA型和StanfordB型。其中以Stanford A型夾層最為兇險(xiǎn)，一般發(fā)病48小時(shí)內(nèi)死亡率高達(dá)50%，一經(jīng)確診首選緊急手術(shù)治療。此類手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，操作難度較為復(fù)雜，對(duì)手術(shù)醫(yī)生、手術(shù)技術(shù)均有嚴(yán)格要求，一旦診斷或出現(xiàn)劇烈胸痛要第一時(shí)間及時(shí)到有救治能力和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院，以便緊急手術(shù)救治。

什么是馬凡氏綜合征

除了高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化，馬凡氏綜合征也是主動(dòng)脈夾層的高危因素之一。馬凡氏綜合征為一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織疾病，具有家族聚集性，主要是由纖維素原基因缺陷導(dǎo)致，該病可影響全身的結(jié)締組織，包括最常見(jiàn)的受損部位眼部（晶狀體移位）、心血管和骨骼肌肉病變（骨骼生長(zhǎng)過(guò)度），同時(shí)還可導(dǎo)致肺部、皮膚和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，心血管病變以主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層常見(jiàn)。如有家族性馬凡氏綜合征的患者，應(yīng)盡早去醫(yī)院檢查，通過(guò)心臟彩超和動(dòng)脈CTA檢查，能夠提前發(fā)現(xiàn)心血管系統(tǒng)可能存在的問(wèn)題，盡早發(fā)現(xiàn)、盡早治療。（重慶康心醫(yī)院）

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