血友病是一種罕見的凝血功能障礙的出血性疾病，患者體內(nèi)缺乏有效的凝血因子或者存在凝血因子的抗體。在受傷后凝血時(shí)間延長，具有出血傾向。

輕微的皮外傷一般不會帶來嚴(yán)重后果，更致命的問題在于內(nèi)出血，如消化道出血、腦出血、泌尿生殖系統(tǒng)出血，以及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)等關(guān)節(jié)出血。反復(fù)的關(guān)節(jié)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形、功能障礙，嚴(yán)重時(shí)留下殘疾；嚴(yán)重的內(nèi)臟出血甚至威脅到生命。

為什么會得血友病呢？

遺傳基因缺陷可能導(dǎo)致凝血因子Ⅷ、凝血因子Ⅸ的缺陷，進(jìn)而導(dǎo)致出血時(shí)間延長，這就是傳統(tǒng)意義上的血友病甲、血友病乙。

除了遺傳因素會導(dǎo)致血友病的發(fā)病，基因突變也是導(dǎo)致其發(fā)病的主要因素。

另外還需要警惕獲得性血友病，原本凝血功能正常的人群，在特殊情況下（例如妊娠、手術(shù)、腫瘤等），體內(nèi)產(chǎn)生了針對自身凝血因子的特異性抗體，抗體影響了凝血因子功能，導(dǎo)致血漿中凝血因子活性降低，從而引起的一種出血性疾病。

血友病的特點(diǎn)

凝血困難

血友病最大的特征就是凝血困難。通俗地講，患了血友病，一經(jīng)碰傷，就會流血不止，常規(guī)的止血手段基本失效，嚴(yán)重的還非得到醫(yī)院就診不可。這也就是血友病的可怕之處，生活中難免磕磕碰碰，但對于患有血友病的人來講，那就是潛在威脅。

重男輕女

血友病作為X染色體隱性遺傳病，女性患者的父親及兒子都會患病，且在兒童時(shí)期就會表現(xiàn)出來，以男性為多數(shù)。

終身性

這種疾病根據(jù)當(dāng)下的醫(yī)療技術(shù)，尚不能被常規(guī)治療手段治愈，以預(yù)防出血為主，疾病狀態(tài)往往是伴隨終生，且還有致畸致殘的威脅。

得了血友病，怎么辦？

隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，血友病雖無法治愈，但可以通過規(guī)范的凝血因子替代治療及針對性止血治療，保證凝血功能障礙處于相對安全、平穩(wěn)狀態(tài)，減少出血發(fā)生，降低并發(fā)癥、殘疾等不良結(jié)果的發(fā)生。希望未來，隨著基因技術(shù)的發(fā)展，“血友病”患者能夠獲得與正常人一樣精彩的人生。

重視產(chǎn)前檢查，減少遺傳病發(fā)生

隨著晚婚晚育的提倡，高齡產(chǎn)婦增多，遺傳疾病風(fēng)險(xiǎn)也隨之增大。目前已發(fā)現(xiàn)的遺傳疾病已超過3000種。

常見的遺傳疾病包括，染色體疾病，如唐氏綜合征；單基因遺傳疾病，如地中海貧血、血友病、白化病等；多基因遺傳病，如脊柱裂、唇腭裂、無腦兒等。

通過規(guī)范產(chǎn)檢，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前診斷篩查，可發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)嚴(yán)重疾病或畸形胎兒，減少出生缺陷及遺傳疾病的發(fā)生。（重慶松山醫(yī)院）

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